目录
- 半乳糖是人类的主要膳食糖。
- 二糖乳糖(牛奶中)的水解产生半乳糖和葡萄糖。
- 半乳糖和葡萄糖是在C-4处的构型不同的基础。
- 因此,半乳糖进入糖酵解需要缩写反应。
- 这通过称为半乳糖 - 葡萄糖相互转换途径的四步途径发生。
地点
半乳糖新陈代谢主要发生在肝脏细胞的细胞质中。
基质:半乳糖(衍生自分解乳糖in.小的肠)。
途径
- 半乳糖由吡酰替碳酶磷酸化,得到半乳糖1-磷酸盐。
- 半乳糖1-磷酸尿嘧啶转移酶催化A的转移尿嘧啶.从UDP-葡萄糖组到半乳糖1-磷酸盐,形成UDP-半乳糖和葡萄糖1-磷酸盐。
- 通过UDP-半乳糖4-映异构酶将UDP-半乳糖转化回UDP-葡萄糖。因此,总体而言,在反应途径中不会消耗UDP-葡萄糖。
- 最后将葡萄糖1-磷酸酯转化为通过磷酰型酶转化为葡萄糖6-磷酸酯。
- 然后葡萄糖6-磷酸盐进入糖酵解。
结果
为每分子的半乳糖产生1个中间分子的糖酵解或葡糖生成。
能源要求
需要1个ATP
意义
允许半乳糖转化为糖酵解或葡糖生成途径中的中间分子。
相关疾病
- 半乳糖血症是一种遗传疾病,不能将半乳糖转化为葡萄糖。
- 缺乏该途径中的第二种酶,半乳糖1-磷酸盐尿ylyl转移酶,导致疾病通过毒性的积累,包括通过减少半乳糖形成的半乳糖醇。
参考
- David Hames和Nigel Hooper(2005)。生物化学。第三Ed。泰勒&弗朗西斯集团:纽约。
- 史密斯,C. M.,Marks,A。D.,Lieberman,M. A.,Marks,D. B.,&Marks,D. B。(2005)。标志着“基本医学生物化学:一种临床方法。费城:Lippincott Williams&Wilkins。
- John W.Pelley,爱德华F. Goljan(2011)。生物化学。第三版。费城:美国。