α氧化

• α-氧化被定义为脂肪酸（β碳的甲基）的氧化，通过除去羧酸末端与α-碳相邻的一个碳单元。
• 碳单元以CO的形式除去_2。
• 氧化发生在含有甲基(-CH)的脂肪酸中_3.）在β-碳，阻止β氧化。
• 没有ATP的生产。

地点

过氧化物酶体是α-氧化的细胞位点。

• 基质：植物酸，其存在于牛奶中或源自叶绿素和动物脂肪中的植物甾醇。
• 植物酸是20碳的支链脂肪酸。

的途径

• 支链脂肪酸在α-碳（主要在脑和其他神经组织中）氧化，并且羧基碳被释放为CO₂．分支可以干扰正常的β-氧化途径，最常见的是在酰基辅酶a脱氢酶步骤。
• 因此，脂肪酸最初通过一个碳降解，然后一次两种碳。如果分支是甲基，则乙酰-CoA和丙酰基-CoA也是产品。

α氧化的步骤

1. 植酸酸的激活
2. 羟化
3. 去除甲酰基COA（CO₂）
4. 常规的氧化
5. β-氧化丙酮酸

涉及的反应

1. 植酸首先与辅酶a结合形成植酰辅酶a。
2. 使用Fe的过程中通过浮南酰-COA二氧化碳酶氧化植物植物COA²⁺和O₂，产生2-羟基苯甲酰CoA。
3. 在TPP依赖性反应中由2-羟基苯甲酰-CoA裂解酶切割2-羟基苯甲酰CoA，以形成常牙和甲酰基 - COA（后来分解成甲酸，最终有效₂）。
4. 初步通过醛脱氢酶氧化以形成常常酸（然后可以经历β-氧化）。
5. 当β碳被取代时，由于β氧化而释放丙酰基-CoA。

氧化的意义

• α-氧化对于分枝链脂肪酸的分解代谢是重要的。
• 甲基化脂肪酸的氧化。
• 合成脑内和硫酸酯的脑酸的生产。
• 生产奇数链脂肪酸。
• 该反应也是合成羟基脂肪酸的途径。α-羟基脂肪酸可以进一步氧化和脱羧至脂肪酸比原始碳短的碳。因此，如果最初使用奇数链长化合物，则产生均匀链长酸，其可以通过β-氧化进一步氧化。

相关疾病

• Refsum的疾病是目前已知过氧血清α-氧化的唯一缺陷。
• Refsum的疾病是常染色体隐性疾病，并且是植物植物核苷酸羟化酶的缺乏。
• Refsum病的临床特征包括周围神经病变和共济失调，视网膜炎，皮肤和骨骼异常。

参考文献

1. 史密斯，C. M.，Marks，A。D.，Lieberman，M. A.，Marks，D. B.，＆Marks，D. B。（2005）。标志着“基本医学生物化学：一种临床方法。费城：Lippincott Williams＆Wilkins。
2. https://www.sciencearect.com/topics/biochemisty-genetics-and-molecular-biology/alpha-oxidation
3. https://www.slideshare.net/anupshamsherbudhatho/fatty-acid-oxidation-beta-alpha-omega- and-peroxisomal.
4. https://en.wikipedia.org/wiki/alpha_oxidation
5. Rodwell，V.W.，Botham，K.M.，Kennelly，P.J.，Weil，P. A.，＆Bender，D. A.（2015）。哈珀的说明生物化学（第30辑）。纽约，N.Y.:麦格劳山教育LLC。