麻风分枝杆菌的发病机理及临床表现

发病机制的麻风杆菌

• 麻风杆菌是一种耐酸的革兰氏阳性专性胞内芽孢杆菌，对网状内皮系统和周围神经系统的细胞(尤其是许旺细胞)具有趋向性。
• 易感宿主通常可通过呼吸系统或皮肤对皮肤的接触(在麻风病患者皮肤损伤的渗出物与另一个人擦伤的皮肤之间)获得生物体。
• 该病的致病性低，只有一小部分感染者出现疾病体征，潜伏期从6个月到40年或更长。
• 进入人体后，杆菌向神经组织迁移并进入雪旺细胞。
• toll样受体(Toll-like receptor, TLRs)在麻风病的发病机制中也起着重要作用。
• TLR-1和TLR-2等tlr在许旺细胞表面被发现，尤其是在结核性麻风病患者中。
• 麻风杆菌激活雪旺细胞上的这个受体，这被认为是激活凋亡基因的原因，并增强了轻度疾病中所见的神经损伤的发作。
• 细菌还可在巨噬细胞、肌肉细胞和血管内皮细胞中发现。
• 进入雪旺细胞/巨噬细胞后;细菌的命运取决于受感染个体对受感染有机体的抵抗力。
• 细菌在细胞内开始缓慢增殖(一个细菌分裂成两个大约需要12-14天)，从被破坏的细胞中分离出来，进入其他未受影响的细胞。
• 在此阶段之前，患者没有麻风病的症状和体征。
• 随着细菌的繁殖，体内的细菌载量增加，感染被免疫系统识别。
• 淋巴细胞和组织细胞(巨噬细胞)侵入感染组织。
• 在此阶段，临床表现可能表现为神经受累并伴有感觉障碍和/或皮肤斑块。
• 如果没有在早期阶段进行诊断和治疗，疾病的进一步进展将取决于患者免疫反应的强度。
• 特异性和有效的细胞介导免疫(CMI)为麻风病患者提供保护。
• 当特定的CMI有效地消除/控制体内的感染时，病变会自发愈合或产生少菌性(PB)型麻风病。
• 如果CMI有缺陷;这种疾病不受控制地传播，并产生多杆菌(MB)麻风病，累及多个系统。
• 血液可能被侵犯，导致病灶在肝脏、脾脏、肾上腺、睾丸和骨髓和排泄在牛奶。
• 麻风病(多菌性麻风病)比其他类型的麻风病更具传染性，预后较差。
• 在各种麻风病中，麻风杆菌侵入感觉神经和运动神经，破坏神经纤维。
• 有时，在治疗后或由于免疫状态的改善，免疫反应突然改变，导致皮肤和/或神经，甚至其他组织的炎症，称为麻风病反应。

• 虽然麻风病是一种慢性疾病，但在整个过程中会发生几种过敏性急性加重，称为麻风病反应，有两种类型:
• 1型
  • 它也被称为逆转反应，发生在边缘病例(BT, BB, BL)中，这些患者发展细胞介导免疫，从而转移到结核谱部分。
  • 临床上有红斑和肿胀的皮损，可发生溃疡。
  • THl反应主要表现为IFN-γ和IL-2水平的升高。

• 麻风反应2型
  • 它主要发生在接受化疗的麻风病患者(LL或BL)中。
  • 最常见的特征是疼痛的红斑丘疹，变成结节称为麻风结节性红斑(ENL)。
  • 复发是常见的，复发病例更为严重。
  • 主要的TH2反应伴随着IL-6和IL-8水平的升高。
  • 肿瘤坏死因子-α (TNF-α)在ENL的免疫学中起着重要作用。

麻风病的临床表现麻风杆菌

A.结核性麻风病

• 病程良性，无进展，少量黄斑皮肤病变，含有少量杆菌(特别是在鼻子、外耳和睾丸)，位于神经末梢浅表。
• 它们通常呈圆形，或蛇形，界限分明，色素含量低(斑块颜色较周围皮肤浅)。
• 在完全麻醉的情况下，这些病变可能有隆起和红斑边界，中心呈干鳞状外观。
• 皮肤损伤通常出现在面部、四肢、臀部或其他部位，但在腋窝、会阴或头皮没有发现。
• 神经炎会导致皮肤上出现麻斑。
• 这种生物生长并导致神经鞘增厚。
• 这些变厚的神经可以透过皮肤感觉到，这是麻风病的一个特征。
• 尺神经、腓神经和耳大神经受累，导致神经压痛增厚，随后丧失功能。
• 神经损伤会导致手腕下垂或足部下垂。
• 病变中淋巴细胞、巨细胞和上皮样细胞大量浸润，但未发生干酪样坏死。
• 病人产生了强烈的细胞介导免疫反应，并出现了迟发性过敏，这可以通过用麻风病组织中的一种类似结核菌素的提取物——麻风病lepromin进行皮肤试验来显示。
• 病变中很少有被称为少菌的细菌。
• 结核性麻风病(又称少菌性汉森病)患者有很强的细胞免疫反应，组织中存在大量淋巴细胞和肉芽肿，细菌相对较少。

B.边缘性结核性麻风病

• 这种形式的麻风病的病变与结核型麻风病的病变相似，但更小，数量更多。
• 皮肤损伤很少，不对称，几乎完全麻醉。
• 周围神经增厚，不对称受累。
• 这种形式的麻风病可能停留在这一阶段，也可能倒退为结核形式;也可能发展成麻风病形式。

C.中交界型麻风病

• 这种类型的麻风病皮损由大量形状不均匀的斑块组成，比结核型的斑块定义更模糊。
• 这些皮损分布不对称。
• 麻醉是适度的，疾病可以停留在这个阶段，可以改善，也可以恶化到更加弥散的形式。

D.交界型麻风病

• 皮肤损伤是中等到大量的。
• 轻微麻醉或不麻醉时，它们轻微不对称。
• 周围神经适度扩张且对称。
• 与其他形式的边缘性麻风病一样，该疾病可能停留在这个阶段，改善或导致麻风病形式。

E.麻风病

• 麻风病的特征是巨噬细胞(麻风病细胞)内存在大量抗酸杆菌团块(globi)。
• 皮肤病变包括斑疹、结节、斑块或丘疹。
• 皮肤病变广泛，双侧对称。
• 它们在身体较冷的部位最为严重。
• 这种类型的疾病与畸形病变有关。
• 面部和前额的皮肤变厚和皱褶，形成典型的狮子脸。
• 眉毛的外侧部分可能会消失。
• 其他畸形病变包括耳垂、声音嘶哑、角膜受累、鼻中隔穿孔和鼻塌陷。
• 无痛的腹股沟和腋窝腺病，睾丸瘢痕导致不育和男性乳房发育症是其他并发症。
• 由于神经组织受累，也会发生四肢外周的弥漫性高麻醉。
• 麻风病患者对即麻风因为他们的细胞免疫系统有缺陷