目录
- 尿素循环是代谢途径，其将氮转化为尿素的尿素，用于从体内排泄。
- 主要在尿液中从体中除去含氮排泄物。
- 对人体有毒的氨是转化为尿素的尿素，其无毒，非常溶于，并且通过肾脏容易地排出。
- 每天由健康成人（约30g）排出的尿素占含氮排泄物的约90％。
- 尿素形成在来自NH 4 +，CO 2和天冬氨酸氮的尿素循环中。
- 周期主要发生在肝脏中。
尿素周期的位置
肝细胞瘤细胞溶胶和线粒体。
- 基板：NH.3.（衍生自谷氨酸的氧化脱氨酸）;CO.2;天冬氨酸;三个ATP。
- 产品：尿素;富马酸盐;H2O.
尿素周期的步骤
1.氮对肝脏的运输
- 氨是非常有毒的，特别是中枢神经系统。
- 血液中的氨和铵离子的浓度通常非常低。
（NH.3.+ H.+↔nh.4.+）
- 氨是从其他组织的肝脏，主要是丙氨酸和谷氨酰胺的形式。
- 它通过一系列崩解和脱氨反应从肝脏中的氨基酸释放。
- 氨也被肠道中的细菌产生，并通过肝门静脉向肝静脉传播。
2.尿素周期的反应
NH.4.+和天冬氨酸提供用于生产尿素的氮，以及CO2提供碳。鸟氨酸用作循环再生的载体。
- 在NH4 +，CO 2和2个ATP的第一反应中合成氨基甲酰磷酸酯。还生产无机磷酸盐和两种ADP。
- 酶：位于线粒体中的酶磷酸氨基磷酸合成酶I，由N-乙酰基谷氨酸激活。
- 鸟氨酸与氨基甲酰基磷酸盐反应形成瓜氨酸。无机磷酸盐被释放。
- 酶：鸟氨酸转基因氨基酰基酶，其在线粒体中发现。产物瓜氨酸，以交换细胞质鸟类的胞质溶解。
- 瓜氨酸与天冬氨酸结合，形成氨基氨基在由ATP的水解驱动的反应中形成AginInosuccinaCatecinaCateCateCateCateCateCateCateCateCateCateCateCateCateCateCateCatecate，其由ATP的水解驱动至AMP和无机焦磷酸盐。
- 酶：AginInosuccinate合成酶
- Agininosuccinate被切割成形成精氨酸和富马酸盐。
- 酶：Agininosuccinate裂解酶。该反应发生在细胞溶胶中。
- 富马酸碳酸碳，其衍生自反应3中加入的天冬氨酸，可以转化为苹果酸盐。
- 在肝脏中的禁食状态下，苹果酸可以转化为葡萄糖或草酸乙酸盐，其被迁移以再生反应3所需的天冬氨酸。
- 精氨酸切割形成尿素和再生鸟氨酸。
- 酶：氨基酶，其主要位于肝脏中并被鸟氨酸抑制。
- 尿素进入血液并被肾脏排出。
- 鸟氨酸被输回线粒体（以换取瓜氨酸），在那里它可以用于另一轮循环。
- 当细胞需要额外的鸟氨酸时，它通过谷氨酸从葡萄糖合成。
- 精氨酸是成人中的非氨基酸。通过鸟氨酸和尿素循环的前四种反应从葡萄糖合成它。
尿素周期中的重要酶
- 氨基甲酰磷酸合成酶I：将铵和碳酸氢盐转化为氨基甲酰基磷酸盐。这是尿素循环中的速率限制步骤。该反应需要两个ATP并发生在线粒体中。
- Ornithine Transcarbamoylase：将鸟氨酸和氨基甲酰基磷酸盐结合形成瓜氨酸。位于线粒体。
- 精氨酸琥珀酸合成酶：用天冬氨酸融化瓜氨酸以形成精氨酸。该反应发生在胞质溶胶中并需要一个ATP。
- Agininosuccinate Lyase：将Agininosuccinate分裂为精氨酸和富马酸盐。发生在细胞溶胶中。
- arginase：将精氨酸切成一个尿素和鸟氨酸的尿素中的尿素。然后将鸟氨酸输送回线粒体以进入循环。
调节尿素周期
- 氨基酰磷酸合成酶I催化循环的速率限制步骤，并通过N-乙酰戊酯刺激。
- 虽然肝脏通常对尿素合成具有很大的能力，但如果高蛋白饮食消耗4天或更长时间，则诱导脲循环的酶。
尿素周期的目的
尿素循环允许排泄NH4.+通过将氨转化为尿素，然后通过肾脏排出。
尿素周期的相关疾病
- 当尿素循环酶中的一种缺乏时，发生高血管血症，导致NH的不充分去除4.+。
- 氨中毒导致CNS恶化，以精神发育迟滞，癫痫发作，昏迷和死亡。
参考
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